外科手术颞叶难治性癫痫
外科手术颞叶难治性癫痫
颞叶癫痫在部分性癫痫中占大多数,并且手术效果较好,根据发作起源的解剖部位将颞叶癫痫分为三种:颞叶外侧、颞叶内侧型癫痫以及以上两者的混合型。因为内侧型与外侧型有很多共同的特性,所以将两者完全区分开来较为困难。
一、颞叶内侧型癫痫
近际抗癫痫联盟称颞叶内侧型癫痫有其一系列的表现和症状,组成了一个特殊的症状。
对于颞叶内侧型癫痫来讲,它有一些特点:①90%以上的患者有发作先兆, 常见的为腹部先兆,多表现为逐渐增强的上腹部感觉,在先兆的末期常常开始出现意识丧失。②发作期主要的临床表现是自动症,表现为口部重复运动,如咀嚼等,且常可伴有手部的自主运动,如摸索和/或抓取等动作,手部的自动症常常发生在病灶的同侧,有时还会伴有对侧肢体的强直等肌张力障碍。③发作后期可出现漫游性的自动症,如行走、跑步或试图坐下或起立等。④发作后部分患者可出现言语障碍。据文献统计,在出现言语障碍的患者中有约92%的可定侧在优势半球。⑤大多与儿童期的高热惊厥有关,特别是长时间复杂的高热惊厥。⑥发作频率相对恒定。颞叶内侧型癫痫典型的影像学表现就是颞叶内侧硬化(MesioTemporalSclerosisMTS)。颞叶内侧型癫痫的手术方式主要有①皮层海马杏仁核切除(CAH)②皮层杏仁核切除(CA)③选择性海马杏仁核切除(SAH)。
选择性的海马杏仁核切除的目的就是要限度的控制癫痫发作同时尽量避免切除与癫痫无关的结构。随着选择性的海马杏仁核切除手术的应用,这种方法与皮层海马杏仁核切除术进行了对比,虽然还没有完全证明SAH在神经心理方面的优势,但是从直觉上讲应该是有的。保留那些与癫痫无关的脑组织也应该是一个癫痫外科手术的重要目的。我们认为在没有颅内电极监测证实的情况下皮层海马杏仁核切除术,颅内电极证实癫痫起源局限在内侧结构时进行选择性海马杏仁核切除。
病理主要为海马硬化,其次还包括脉络丛乳头状瘤、少支胶质细胞瘤及脉络裂囊肿等。
二、颞叶新皮层癫痫
颞叶新皮层癫痫相对于颞叶内侧型癫痫并不常见,约占颞叶癫痫的10%左右。起病年龄也较大,一般大于16岁。
新皮层起源的癫痫就与所涉及到的侧裂周围的结构相关,如单纯的听幻觉、视觉功能障碍或者在优势半球出现失语等,随后可发生一侧上肢的自动症。它与颞叶内侧型癫痫相同的是也可有先兆、行为的停顿、自动症以及肌张力障碍性姿势异常。所以两者之间的鉴别仍然十分困难。也有研究认为颞叶新皮层癫痫头部感觉和难以描述的感觉先兆多见。
手术的方式可以采用裁剪式的皮层切除或是标准的前颞叶切除。对于那些没有进行颅内电极监测的患者,术中较长时间的脑电监测对确定切除的范围还是很有帮助的。总体的原则是在可能的情况下,优势半球切除的后界不要超过中央前沟的延长线,非优势半球不要超过中央沟的延长线。具体的位置需要在术中应用导航设备或者是神经电生理监测来确定。另外颞叶皮层外表面粗大的引流静脉的位置及术前心理评估的结果也要考虑在内。
外侧型的病理多见的是不同程度的灶性皮质发育不良(FCD),其次为一些低级别肿瘤,如少枝胶质细胞瘤、节细胞瘤、节细胞胶质瘤以及海绵状血管瘤、蛛网膜囊肿等。
三、影像学阴性的颞叶癫痫
对于影像学阴性的颞叶癫痫,如果综合评估的结果趋于一致,特别是电生理学证实一侧颞叶起源的手术效果一样良好,并且大多数病理结果都是阳性的,其中FCD的病理表现占大部分(我中心统计为57.1%,并且均为I型),这可能与FCDI型影像学特点有关。